【资料图】
4月6日，重庆日报记者从重医附一院获悉，该院心肌淀粉样变多学科团队成功诊断出重庆首例野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)。这是继该团队确诊重庆首例遗传突变型ATTR-CM后，再次确诊重庆首例野生型ATTR-CM。该例野生型淀粉人的成功诊断，标志着重庆市罕见病诊断水平的进一步提升，为更多罕见病患者带来希望。
ATTR-CM俗称“淀粉人”，是由于转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质，最终导致心室肥厚，继而发生心力衰竭的一种罕见心脏病。其有两种亚型，一种是遗传突变型，另一种为野生型。目前全国诊断明确的遗传突变型ATTR-CM仅400例左右，野生型ATTR-CM不足50例。
重庆首例野生型ATTR-CM患者是今年93岁的张大爷，有高血压病史多年，近年来逐渐出现活动后心悸、气短，并间断出现下肢水肿等症状。由于服用降压药后，血压下降太快，于是不得不停用降压药。
在重医附一院心血管内科，医生结合他的病史，明确诊断为心力衰竭。可心力衰竭背后的元凶是什么?重医附一院心肌淀粉样变多学科团队通过进一步检查，发现其为野生型ATTR-CM。
据了解，心力衰竭是众多心血管疾病进展到一定阶段出现的以活动耐量下降、呼吸困难、水肿等为主要表现的临床综合征。心衰除了冠心病、高血压、瓣膜病等常见病因外，一些罕见的心肌病也是心衰的重要原因，ATTR-CM便是其中一种。遗传突变型ATTR-CM是由TTR基因突变所致，患者发病年龄较早，多为50-60岁左右；野生型ATTR-CM，患病率随年龄增长而增加，常发病于75岁以上男性。
重医附一院心血管内科主任罗素新教授介绍，由于ATTR-CM缺乏特异性的临床症状，且累及多脏器，漏诊率和误诊率较高，诊断后多数患者生存期不足3年，预后极差。以前怀疑ATTR-CM的患者需行心肌活检才能确诊，心肌活检属于有创检查，技术难度大，风险高。近年来，随着对该疾病的重视以及新的诊疗手段的出现，越来越多的ATTR-CM患者可通过无创的手段得到确诊。
“对于罕见病，要尽量做到早筛、早诊、早治。临床有四大警示征，如年龄65岁以上有射血分数保留(即心超提示心脏射血分数正常)的心力衰竭，左心室壁厚度大于13毫米、心电图没有高电压的表现等症状的患者，需进一步完善检查明确有无ATTR-CM。”罗素新教授说道。
为提高ATTR-CM的诊断率，重医附一院心血管内科联合核医学科、血液内科、神经内科等多个科室组成了心肌淀粉样变多学科团队。截至目前，该团队共诊断12例ATTR-CM患者，数量位居国内医疗机构前列。
-
世界热讯:重庆确诊首例野生型“淀粉人” 全国确诊不足50例该例野生型淀粉人的成功诊断，标志着重庆市罕见病诊断水平的进一步提升，为更多罕见病患者带来希望。
-
全球微动态丨整个舰队穿越的小说_中国全部舰队穿越小说1、是不是真无尘子的《变革1938》。本文就为大家分享到这里，希望小伙伴们会喜欢。 -
全球新资讯：3299元！AMD7800X3D处理器评测今晚开售AMDR77800X3D处理器评测今晚解禁，明晚正式开售，售价3299元。现在，TechPowerUp已发布了这款处理器的评测，外媒将这款处理器评为“最强游戏处 -
世界播报:抢抓机遇以优势品种拓市场 持续深耕研发创新强动力 东北制药2022年归母净利润3.5亿元 同比增长253.58%日前，东北制药公布了2022年年报，数据显示，其2022年实现营业收入88 09亿元，比上年同期增长8 15%；实现归属于上市公司股东的净利润3 50亿元 -
焦点热文：4月6日基金净值：易方达均衡成长股票最新净值1.1292，涨0.36%4月6日，易方达均衡成长股票最新单位净值为1 1292元，累计净值为1 1292元，较前一交易日上涨0 36%。历史数据显示该基金近1个月下跌5 43%，近3 -
世界观速讯丨东阳市千祥镇三联小学：心理筛查防患未然，护航学生”心“成长为了更深入了解学生身心健康，近日，千祥镇三联小学全体班主任对本班学生开展了以心理健康为主题的家访活动。家访中，班主任老师与家长沟通亲 -
消息！去年9月以来全国检察机关起诉涉医疗美容犯罪381人记者6日从最高人民检察院获悉，2022年9月以来，全国检察机关聚焦医疗美容领域突出问题，会同市场监管等部门积极推进专项整治，依法严厉打击该 -
世界快看：2023上海全球投资大会举行 现场签约超674亿元海报新闻记者于明效上海报道4月6日，2023上海全球投资促进大会在世博中心举行，向全球发出上海邀约，共享发展机遇、共商合作大计、共创美好未 -
最新：大智移云指的是什么 大智移云指的是什么会计大智移云指的是将大数据、云计算、物联网综合到一起，是指（大数据、智能化、移动互联网和云计算）时代。“大智移云”是在2013年8月中国互... -
今日快讯：刘国梁展望中国乒协新任期：从“摸着石头过河”到工作全面提升新华社北京4月6日电（记者苏斌）刘国梁6日在连任中国乒协主席后表示，上一个任期很多事情是“摸着石头过河”，新一届中国乒协 -
天天速讯：宝鸡市陈仓区纪委监委回应“顿小建受贿相关举报”：案件已移送司法机关顿小建已于2022年7月经宝鸡市纪委监委指定接受宝鸡市陈仓区纪委监委纪律审查和监察调查，目前案件已移送司法机关 -
世界今亮点！新版还珠格格所有歌曲_新版还珠格格主题曲1、《还珠格格》第一首主题曲是：《当》。2、完整歌词如下：3、发电站(发电站)4、单词：琼瑶5、曲：庄一凡 郭文宗6、由涂莹安排7、啊啊啊啊啊 -
当前快讯:郑州城市发展集团拟发行8亿元中期票据 期限3年观点网讯：4月6日，郑州城市发展集团有限公司发布了2023年度第一期中期票据募集说明书。据观点新媒体了解，此次募集资金用途计划全部用于偿还 -
重点聚焦!B站UP主停更潮背后：中国男人的钱，真不好赚男性为主的网络平台往往缺乏盈利想象力。正解局出品“全职做了三年UP主，还是发现上班比较香。”这几天，B站陷入一个不大不小的风波。3月底...
-
世界快看：全城寻找！这几位少年，你们在哪？全城寻找！这几位少年，你们在哪？---4月4日哈尔滨市的防洪纪念塔江边发生了惊魂一幕一名老人不慎落水危急时刻有几名少年冲了上去视频中一位身 -
世界要闻：建设银行龙鼎金条价格今天多少一克（2023年04月06日）金投网提供建设银行龙鼎金条价格今天多少一克（2023年04月06日），建设银行龙鼎金条价格最新消息（2023年04月06日） -
当前简讯:雄安新区承接疏解步履稳健春到雄安，每天都有新变化。日前，首批疏解的央企——中国中化总部项目开始转入地上施工；位于启动区的一批疏解企业和公共服务项目正逐步推... -
世界讯息：中国农科院发布《2023 中国农业农村低碳发展报告》，低碳农业急需全链条解决方案图片来源：Unsplash芥末堆文近日，中国农业科学院发布《2023中国农业农村低碳发展报告》。该报告国内首份农业农村领域低碳发展并持续跟踪研究 -
信息：浙江美大：截止到2023年3月31日，公司的股东人数为85,524户浙江美大00267704月06日在投资者关系平台上答复了投资者关心的问题投资者董秘您好请问截止3月底股东数多少谢谢浙江美大董秘投资者您好截止到20 -
世界热推荐：新华中证云计算50ETF净值下跌2.44% 请保持关注金融界基金04月06日讯新华中证云计算50ETF基金03月30日下跌0 70%，现价1 135元，成交1243 97万元。当前本基金场外净值为1 0228元，环比上个交 -
每日短讯：美前副总统彭斯：将按法律要求遵守传票进行作证证券时报网讯，据央视新闻消息，当地时间4月5日，美国前副总统迈克·彭斯宣布，他不会反对联邦法官要求他在大陪审团面前作证的 -
【全球热闻】萧绎名句（萧绎）萧绎名句，萧绎这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧！1、徐昭佩是南朝梁元帝萧绎的妃子，这两个人的相处相当的诡异。2、萧绎瞎掉一只眼 -
焦点报道:蓝莓怎么种 蓝莓种植的方法技巧1、气候条件：根据我国气候特点和蓝莓不同品种群生长的习性可以把种植的区域大致划分为长白山和大小兴安蓝莓的产区，辽东半岛和胶东半岛蓝莓产 -
全球热门:广州队25岁核心加盟三镇！身高1米8，曾留洋葡萄牙，有望入选国足2023赛季中超联赛开赛在即，各队都在加速自己的引援工作，官宣新援的消息纷至沓来。不过武汉三镇是中超联赛的新贵，中场位置不仅有斯坦丘这种 -
天天观焦点：三年级上册语文单元卷_三年级上册语文单元测试卷1、第四单元测试题一、看拼音写汉字。2、zhēngqídîuyànfēnfāngmírãnliúxī -
全球新动态：cpu温度过高怎么降温_cpu温度过高1、我身边朋友好多都有这个问题。2、其实解决办法很简单的，就在于你勤动手，CPU温度过高无非两个原因，要么灰尘太多，散热 -
最新：再见许昕！再见刘诗雯！国际乒联官宣，昕雯组合积分清零被除名再见许昕！再见刘诗雯！国际乒联官宣，昕雯组合积分清零被除名,许昕,国乒,昕雯,刘诗雯,世乒赛,国际乒联,女单冠军,乒乓球比赛,奥林匹克运动会 -
环球消息！重庆大足公租房可以住多长时间1 公共租赁住房租赁合同签订期限最短为1年，最长5年。2 公共租赁住房租赁合同应当明确以下内容：（1）房屋的位置、面积、结构、附属设施和 -
每日短讯：NVIDIA全景光追模式成硬件杀手！RTX 4090仅16帧：不开DLSS没法玩NVIDIA全景光追模式成硬件杀手！RTX4090仅16帧：不开DLSS没法玩,追踪,光追,rtx,dlss,固态硬盘,nvidia -
世界观热点：合成生物产学研用提速 全产业链布局深入合成生物产学研用提速全产业链布局深入---随着《“十四五”生物经济发展规划》的逐步落地，我国生物产业发展提速。其中，合成生物学和生物...
